Zespół Sjögrena: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Sjögrena to podstępna choroba autoimmunologiczna, w której własny układ odpornościowy niszczy gruczoły łzowe i ślinowe, prowadząc do wyniszczającej suchości oczu i jamy ustnej oraz szeregu powikłań ogólnoustrojowych. Poznaj jej przyczyny, objawy i możliwości leczenia.

 

Zespół Sjögrena: co to jest?

Zespół Sjögrena to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której nasz układ odpornościowy, zamiast bronić organizm przed drobnoustrojami, zwraca się przeciwko własnym gruczołom odpowiedzialnym za produkcję łez i śliny. W praktyce oznacza to, że w oku zaczyna brakować naturalnego „smaru”, a ślina – tak istotna dla trawienia i ochrony szkliwa – wytwarzana jest w minimalnych ilościach.

Ten pozornie „zwykły” deficyt wilgoci prowadzi do bardzo realnych problemów: pieczenia i zaczerwienienia oczu, trudności w połykaniu suchych pokarmów, przewlekłego kaszlu czy nawracających próchnic.

Co ważne, objawy suchości to dopiero czubek góry lodowej – ten sam proces zapalny może zająć stawy, skórę, płuca, nerki, a nawet układ nerwowy, dając zupełnie niespecyficzne symptomy, takie jak zmęczenie, mrowienia w dłoniach czy wysypki.

Zespół Sjögrena występuje stosunkowo rzadko (szacuje się, że dotyczy od 1 do 4 osób na 1 000 mieszkańców), ale wyraźnie częściej atakuje kobiety w średnim wieku – prawdopodobnie dlatego, że estrogeny wpływają na regulację układu immunologicznego.

Chorobę dzielimy na postać pierwotną, gdy pojawia się samodzielnie, oraz wtórną, gdy towarzyszy innym schorzeniom reumatycznym, np. reumatoidalnemu zapaleniu stawów. U jej podstaw leży skomplikowana reakcja immunologiczna: komórki nabłonka gruczołów zaczynają prezentować swoje białka „jak obce”, pobudzając limfocyty T i B do ataku. W efekcie w tkankach powstają mikroskopijne wyspy zapalne, pojawiają się specyficzne przeciwciała (anty-Ro i anty-La), a cały proces potrafi toczyć się skrycie nawet kilkanaście lat, zanim da pierwsze wyraźne objawy.

Dzięki coraz lepszemu zrozumieniu tych mechanizmów możemy dziś wcześniej rozpoznawać chorobę i skuteczniej zapobiegać jej powikłaniom, lecz wciąż pozostaje ona wyzwaniem zarówno dla pacjenta, jak i lekarza.

 

Zespół Sjögrena: przyczyny

Naukowcy od lat próbują znaleźć pojedynczy „spust”, który uruchamia proces autoagresji, ale wszystko wskazuje na to, że choroba rodzi się z kombinacji genów, środowiska i hormonów – niczym zamek otwierany kilkoma kluczami naraz. Pierwszy klucz to predyspozycja genetyczna. Wiemy, że niektóre warianty genów HLA (np. HLA-DR3, HLA-DQ2 czy HLA-B8) działają jak podwyższony „alert” dla układu odpornościowego: zwiększają czujność, ale zarazem obniżają precyzję rozpoznania wrogów i sprzymierzeńców. Jeśli w naszej rodzinie występowały choroby autoimmunologiczne, prawdopodobieństwo odziedziczenia takiej wrażliwości rośnie – choć samo w sobie nigdy nie jest wyrokiem.

Drugi klucz to czynniki środowiskowe. Do najważniejszych należą infekcje wirusowe – m.in. EBV (wirus Epsteina-Barr), CMV, HCV czy HIV. Cząsteczki białkowe niektórych wirusów do złudzenia przypominają białka własnego nabłonka gruczołowego. Układ odpornościowy, walcząc z patogenem, może więc pomyłkowo zacząć atakować również komórki łzowe i ślinowe. Dodatkowo promieniowanie UV czy dym papierosowy nasilają stres oksydacyjny i przyspieszają obumieranie komórek, wystawiając ich „środki” na widok publiczny i podsycając alarm immunologiczny. Takie przewlekłe drażnienie bywa iskrą, która w genetycznie podatnym organizmie zapala długotrwały stan zapalny.

Trzeci klucz stanowią zmiany hormonalne – zwłaszcza gwałtowne wahania estrogenów, typowe dla okresu okołomenopauzalnego. Estrogeny mają subtelny, ale wyraźny wpływ na regulację pracy limfocytów: łagodzą nadmierną reakcję i utrzymują błony śluzowe w dobrej kondycji. Kiedy ich poziom spada, układ odpornościowy kobiet traci część „hamulców”, co tłumaczy, dlaczego aż dziewięć na dziesięć nowych rozpoznań dotyczy pań po czterdziestce.

Wszystkie te bodźce – genetyczne, środowiskowe i hormonalne – zbiegają się w jednym punkcie: prowadzą do przewlekłej nadprodukcji interferonu typu I i białka BAFF, które napędzają rozmnażanie limfocytów B wewnątrz małych ślinianek. Tam tworzą się swoiste „gniazda zapalne”, stopniowo uszkadzające tkankę gruczołową. Ponieważ proces rozwija się latami i bywa „cichy”, zespół Sjögrena często zostaje zauważony dopiero wtedy, gdy pojawią się pierwsze odczuwalne skutki – suchość oczu, ust czy bóle stawów. Zrozumienie tego wieloetapowego mechanizmu pozwala nam jednak celować w kolejne ogniwa łańcucha zdarzeń i coraz skuteczniej hamować chorobę, zanim wyrządzi poważniejsze szkody.

 

Zespół Sjögrena: objawy

Pierwsze sygnały choroby zazwyczaj pojawiają się tam, gdzie w zdrowych warunkach panuje naturalna „wilgoć”. Oczy zaczynają piec i szczypać tak, jakby dostało się do nich ziarenko piasku, a każdy podmuch wiatru czy ekran komputera wzmaga dyskomfort. Pacjenci opisują, że budzą się z powiekami sklejonymi jak po całonocnym płaczu, a krople nawilżające stają się nieodłącznym „balsamem” noszonym w kieszeni.

Równolegle wysycha jama ustna: język przykleja się do podniebienia, kęsy chleba stają „w gardle”, a smak potraw traci intensywność. Z czasem gruczoły ślinowe – szczególnie przyuszne – mogą się najpierw powiększyć, a później stopniowo zanikać, co odbiera twarzy jej naturalne rysy i sprzyja próchnicy, pleśniawkom oraz nieświeżemu oddechowi. Te pozornie banalne, „tylko” gruczołowe dolegliwości wpływają na całą codzienność: od pracy przy komputerze, przez rozmowę, aż po wspólne posiłki.

Jednak zespół Sjögrena nie kończy się na suchości. Układ odpornościowy może zaatakować stawy, powodując bóle wędrujące niczym w reumatoidalnym zapaleniu stawów, albo wywołać uciążliwe zmęczenie, które nie ustępuje po kilku godzinach snu.

U części chorych skóra staje się szorstka, swędząca, a na palcach pojawia się objaw Raynauda – napadowe biało-sinoczerwone przebarwienia wywołane zimnem lub stresem. Kiedy proces zapalny obejmie nerwy obwodowe, pacjent może odczuwać mrowienia i drętwienia dłoni czy stóp, a nawet tzw. „brain-fog”, czyli kłopoty z koncentracją i pamięcią krótkotrwałą.

Jeśli zajęte zostaną płuca, pojawia się suchy kaszel i stopniowo narastająca duszność, przypominająca obraz śródmiąższowego zapalenia płuc. Co więcej, choroba potrafi zaczynać się nietypowo: powiększeniem węzłów chłonnych, zapaleniem tarczycy lub nawracającą, drobnoplamistą wysypką naczyniową.

Nic dziwnego, że pierwszy kontakt z pacjentem bywa nie u reumatologa, lecz u okulisty, stomatologa, pulmonologa czy neurologa. Ta „wędrówka” po gabinetach opóźnia rozpoznanie średnio o kilka lat, dlatego warto łączyć kropki: jeżeli przewlekła suchość oczu i ust idzie w parze z bólami stawów, zmęczeniem albo nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, warto pomyśleć o badaniach w kierunku zespołu Sjögrena i skierować pacjenta do specjalisty.

Typ objawów	Najczęstsze dolegliwości
Gruczołowe	• uczucie „piasku” i pieczenia oczu • światłowstręt • suchość jamy ustnej utrudniająca żucie i mówienie • powiększenie, a potem zanik ślinianek
Pozagruczołowe	• przewlekłe zmęczenie i stany podgorączkowe • arthralgia lub niesymetryczne zapalenie stawów • sucha, świądowa skóra, objaw Raynauda • neuropatie obwodowe, „brain-fog”, depresja • śródmiąższowe zapalenie płuc, kaszel, duszność

 

Zespół Sjögrena: diagnoza

Rozpoznanie zespołu Sjögrena przypomina układanie medycznej układanki: każdy wynik badań to jeden z brakujących puzzli, a dopiero całość odsłania pełen obraz choroby. Podstawą są międzynarodowe kryteria ACR/EULAR z 2016 r. – aby „uzyskać” diagnozę, pacjent musi zdobyć co najmniej 4 punkty w sześciostopniowej skali.

Najwięcej, bo aż 3 punkty, daje biopsja małych gruczołów ślinowych z wewnętrznej strony wargi. Zabieg trwa kilka minut w znieczuleniu miejscowym i polega na pobraniu drobnego wycinka tkanki. Patomorfolog zlicza w nim skupiska zapalnych limfocytów; jeśli tak zwany focus score (FS) wynosi ≥ 1, mówimy o wyniku dodatnim.

Kolejne 3 punkty przypadają za obecność przeciwciał anty-Ro/SSA we krwi. Są one jak „odciski palców” układu odpornościowego – pojawiają się u około 70 % chorych często na długo przed objawami.

Pozostałe kryteria oceniają skutki wysychania gruczołów, dlatego lekarz zaczyna od prostych testów przesiewowych. Test Schirmera polega na umieszczeniu cieniutkiego paska bibuły pod dolną powieką – jeżeli po pięciu minutach papier nasączy się mniej niż 5 mm łez, wynik wspiera rozpoznanie.

W jamie ustnej analogiczną rolę pełni test Saxona: pacjent żuje sterylną gazę, a następnie mierzy się jej masę; niewielki przyrost świadczy o niedoborze śliny. By ocenić stan ślinianek, coraz częściej używa się ultrasonograficznej skali Hocevara i elastografii mierzącej twardość tkanek – badania bezbolesne, szybkie i powtarzalne. W trudniejszych przypadkach do gry wchodzi obrazowanie wysokiej rozdzielczości (HRCT), które z dokładnością milimetra pokaże, czy przewlekły stan zapalny „przechodzi” na płuca.

Pakiet krwi obejmuje nie tylko autoprzeciwciała ANA, RF, anty-SSA i anty-SSB, ale także stężenie immunoglobulin (hipergammaglobulinemia) oraz składowych dopełniacza C3 i C4 – ich spadek oznacza bardziej agresywny przebieg choroby. Taka wielowarstwowa diagnostyka bywa czasochłonna: od pierwszych niespecyficznych dolegliwości do finalnego rozpoznania mija średnio 5–7 lat. Im wcześniej jednak ułożymy wszystkie puzzle, tym szybciej można wdrożyć leczenie i zapobiec trwałym uszkodzeniom narządów.

Kryterium (2016 ACR/EULAR)	Punktacja
Biopsja ślinianki wargowej: FS ≥ 1	3
Przeciwciała anty-Ro/SSA	3
Ocular Staining Score ≥ 5 lub van Bijsterveld ≥ 4	1
Test Schirmera ≤ 5 mm/5 min	1
Niestymulowany przepływ śliny ≤ 0,1 ml/min	1

 

Zespół Sjögrena: leczenie

W terapii zespołu Sjögrena kluczowe jest zrozumienie, że choroby nie da się „wyciąć” ani wyleczyć jednym antybiotykiem. Leczymy więc nie przyczynę (bo ta wciąż pozostaje tajemnicą), lecz skutki nadaktywnego układu odpornościowego i powikłania przewlekłej suchości. Najprościej wyobrazić to sobie jako trzy równoległe linie obrony.

1. Ulga dla wysuszonych błon śluzowych

Codzienność chorego zaczyna się od kropli do oczu przypominających naturalne łzy, a kończy na żelu nawilżającym jamę ustną tuż przed snem. W ciągu dnia warto popijać wodę małymi łykami, żuć bezcukrowe gumy stymulujące ślinianki i sięgać po produkty bogate w kwasy omega-3 (tłuste ryby morskie, orzechy, siemię lniane), które łagodzą stan zapalny błon śluzowych. Gdy samo nawadnianie nie wystarcza, lekarz może sięgnąć po leki pobudzające wydzielanie – pilokarpinę lub cevimeline. Działają one jak „włącznik spryskiwaczy” w oku i w ustach, choć wymagają kontroli, bo mogą powodować potliwość czy kołatanie serca.

2. Uspokojenie układu odpornościowego

Jeśli choroba przekracza granice gruczołów, wkraczają leki modyfikujące przebieg autoagresji. Podstawą jest hydroksychlorochina – starszy, sprawdzony preparat stosowany również w toczniu, który zmniejsza zmęczenie i bóle stawowe bez silnych działań ubocznych. Przy aktywnym zapaleniu stawów dołącza się niewielkie dawki glikokortykosteroidów lub metotreksat, aby zahamować niszczenie chrząstki.

Gdy proces obejmuje nerki, płuca czy układ nerwowy, niezbędna bywa silniejsza immunosupresja: mykofenolan, azatiopryna lub pulsowe wlewy cyklofosfamidu. W przypadkach opornych na leczenie, z wysoką aktywnością układową lub rozwojem chłoniaka ślinianek, sięgamy po rituksymab. To przeciwciało „wycisza” limfocyty B – głównych prowodyrów autoprzeciwciał – i jako jedyne otrzymało do tej pory oficjalne rekomendacje EULAR dla pacjentów z zespołem Sjögrena.

3. Zapobieganie odległym komplikacjom

Nawet gdy objawy wydają się opanowane, choroba nie znika – dlatego potrzebny jest plan profilaktyki. Raz lub dwa razy w roku pacjent powinien odwiedzać stomatologa (szybciej rozwija się próchnica i paradontoza) oraz okulistę (ryzyko uszkodzeń rogówki). Ważne są szczepienia chroniące przed infekcjami, które mogłyby „podkręcić” układ odpornościowy, oraz unikanie używek i leków nasilających suchość, takich jak kawa, alkohol czy niektóre preparaty na alergię.

Co przyniesie przyszłość?

Nadzieję dają terapie celowane: belimumab neutralizuje białko BAFF, „paliwo” dla limfocytów B, a inhibitory TYK2 blokują sygnał interferonowy nakręcający autoagresję. Leki te są jednak w fazie badań klinicznych, dlatego na razie pozostają poza rutyną gabinetu reumatologa.

Podsumowując, leczenie zespołu Sjögrena to maraton, nie sprint. Połączenie prostych nawyków nawilżających, dobrze dobranych leków immunomodulujących i regularnych kontroli pozwala zminimalizować objawy, spowolnić postęp choroby i cieszyć się aktywnym życiem mimo autoimmunologicznego „psotnika” kryjącego się w układzie odpornościowym.

 

Zespół Sjögrena: powikłania

Długotrwała suchość w jamie ustnej to coś więcej niż dyskomfort – brak śliny pozbawia szkliwo naturalnej ochrony, przyspiesza rozwój próchnicy i paradontozy, ułatwia drożdżakom zasiedlenie błon śluzowych, a nawet sprawia, że kąciki ust pękają jak spierzchnięte brzegi jeziora w upalne lato. Razem tworzy to błędne koło bólu, stanów zapalnych i problemów z jedzeniem.

Równie wrażliwe są oczy: chroniczny niedobór łez ścieńcza film łzowy, powodując mikrourazy rogówki (keratopatię punktową), a skrajne odwodnienie powierzchni gałki ocznej może doprowadzić do jej perforacji – poważnego stanu wymagającego pilnej interwencji okulistycznej. Jeśli proces zapalny przeniesie się do układu oddechowego, może powoli zwłókniać drobne pęcherzyki płucne. Chory odczuwa to najpierw jako lekki kaszel czy zadyszkę przy wchodzeniu po schodach, a z czasem – jako przewlekłe zapalenia oskrzeli lub trudności w oddychaniu przypominające zwłóknienie płuc.

Jednym z najgroźniejszych, choć rzadkich następstw jest powstanie chłoniaka typu MALT w śliniankach lub węzłach chłonnych. Statystycznie ryzyko jest nawet szesnastokrotnie wyższe niż u osób zdrowych, dlatego każdy nowy guzek, utrata masy ciała czy nocne poty wymagają niezwłocznej konsultacji.

Nerki również mogą ucierpieć: stan zapalny cewek nerkowych zaburza gospodarkę kwasowo-zasadową, prowadząc do tzw. cewkowej kwasicy nerkowej (objawia się osłabieniem mięśni i bolesnymi kurczami), a odkładanie się złogów immunologicznych może dać osławioną nefropatię IgA. Na skórze i w drobnych naczyniach krwionośnych z kolei mogą pojawić się pokrzywki naczyniowe, sine plamki lub bolesne, trudno gojące się owrzodzenia palców u nóg i rąk – zwłaszcza zimą, gdy naczynia dodatkowo obkurcza chłód.

Klucz do opanowania tych powikłań tkwi w regularnym monitorowaniu. Co pół roku warto wykonać USG ślinianek i badanie stomatologiczne, raz do roku – panel przeciwciał wraz z parametrami zapalnymi i sprawdzić funkcję nerek, a w razie przewlekłego kaszlu – tomografię klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości.

Dla pacjentów to może brzmieć jak lista badań bez końca, ale wcześnie wykryte zmiany pozwalają zastosować łagodniejszą terapię immunosupresyjną i uniknąć agresywnego leczenia w przyszłości. Innymi słowy: im pilniej wsłuchamy się w sygnały organizmu i im wcześniej zareagujemy, tym większa szansa, że zespół Sjögrena pozostanie tylko wymagającym towarzyszem życia – a nie przeciwnikiem, który niszczy kolejne narządy.

 

Zespół Sjögrena a długość życia

Dane populacyjne wskazują, że średnia przeżywalność pacjentów z chorobą ograniczoną do gruczołów nie różni się znacząco od populacji ogólnej. Czynnikami ryzyka skrócenia życia są: wysoki wskaźnik ESSDAI (>14), hipokomplementemia, limfadenopatia uogólniona, krioglobulinemia oraz rozwój chłoniaka . Jakość życia – oceniana w skali ESSPRI – pogarszają przede wszystkim zmęczenie, ból stawów i suchość, dlatego w codziennej praktyce ogromną rolę odgrywa fizjoterapia, wsparcie psychologiczne i edukacja pacjenta.

Podsumowując, zespół Sjögrena jest chorobą nieuleczalną, lecz coraz lepiej poznaną i skutecznie kontrolowaną. Wczesne rozpoznanie, wielodyscyplinarna opieka oraz dostosowane do aktywności leczenie immunomodulujące pozwalają większości pacjentów zachować sprawność, unikać groźnych powikłań i wieść satysfakcjonujące życie przez długie lata.

 

Najczęściej zadawane pytania (FAQ) o zespole Sjögrena

Czym dokładnie jest zespół Sjögrena?

To przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje głównie gruczoły łzowe i ślinianki, powodując ich zapalenie i stopniowy zanik funkcji. Skutkiem jest dokuczliwa suchość oczu i jamy ustnej, ale stan zapalny może obejmować też inne narządy, np. płuca, nerki czy skórę.

Kto choruje najczęściej na zespół Sjögrena?

Około 9 na 10 pacjentów to kobiety, zazwyczaj w wieku 40–60 lat. Choroba może jednak wystąpić u obu płci i w różnym wieku, w tym u dzieci (rzadko).

Jakie są najwcześniejsze objawy zespołu Sjögrena?

Najczęściej pojawia się uczucie „piasku” pod powiekami, pieczenie, światłowstręt, a także trudności w żuciu i przełykaniu suchego pokarmu z powodu lepkiej, gęstej śliny lub jej braku.

Czy suchość oczu i ust zawsze oznacza zespół Sjögrena?

Nie. Objawy te mogą wynikać z wielu innych przyczyn (np. leków przeciwalergicznych, cukrzycy, chorób tarczycy czy długiej pracy przy komputerze). Dlatego konieczna jest dokładna diagnostyka.

Jak lekarz potwierdza rozpoznanie zespołu Sjögrena?

Stosuje się kryteria ACR/EULAR: ocenę produkcji łez (test Schirmera), wydzielania śliny, badania krwi na obecność autoprzeciwciał (anty-Ro/SSA, anty-La/SSB), USG lub biopsję ślinianek. Łączna punktacja pozwala postawić diagnozę.

Czy zespół Sjögrena jest uleczalny?

Obecnie nie ma terapii przyczynowej. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów suchości, kontrolowaniu stanu zapalnego lekami immunomodulującymi oraz profilaktyce powikłań.

Jakie leki stosuje się najczęściej na zespół Sjögrena?

• Krople i żele nawilżające, sztuczne łzy, preparaty ślinowe.
• Sekreagogi (pilokarpina, cevimeline) – pobudzają gruczoły.
• Hydroksychlorochina i inne leki modyfikujące przebieg choroby (metotreksat, mykofenolan).
• Rituksymab – u pacjentów z ciężkim przebiegiem lub chłoniakiem.

Jakie są najpoważniejsze powikłania zespołu Sjögrena?

Nieleczony zespół Sjögrena może prowadzić do próchnicy, infekcji grzybiczych jamy ustnej, perforacji rogówki, śródmiąższowego zwłóknienia płuc, zapalenia nerek i zwiększonego (do 16-krotnie) ryzyka chłoniaka MALT.

Czy dieta i styl życia mają znaczenie?

Tak. Regularne picie wody, unikanie alkoholu i nadmiaru kofeiny, dieta bogata w omega-3, rzucenie palenia oraz używanie nawilżaczy powietrza łagodzą objawy i zmniejszają częstość infekcji.

Czy można normalnie pracować i uprawiać sport?

W większości przypadków tak. Po opanowaniu objawów suchości i dobrym dobraniu leczenia immunosupresyjnego chorzy są w stanie prowadzić aktywne życie zawodowe i fizyczne. Ważna jest jednak regularna kontrola lekarska i słuchanie sygnałów organizmu.

Jak często trzeba się kontrolować?

Zwykle zaleca się wizyty u reumatologa co 6–12 miesięcy, coroczne kontrole okulistyczne i stomatologiczne oraz badania krwi (autoprzeciwciała, parametry zapalne, funkcja nerek).

Czy zespół Sjögrena skraca życie?

U większości chorych długość życia jest zbliżona do populacji ogólnej, o ile choroba jest wcześnie rozpoznana, odpowiednio leczona i monitorowana pod kątem powikłań, zwłaszcza chłoniaka.

 

---

Przychodnia online Dimedic - wybierz konsultację:

E-recepta online

Lekarz rodzinny

Lekarz internista

Lekarz pediatra

---

Treści z działu "Wiedza o zdrowiu" z serwisu dimedic.eu mają charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny i nie mogą zastąpić kontaktu z lekarzem lub innym specjalistą. Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za wykorzystanie porad i informacji zawartych w serwisie bez konsultacji ze specjalistą.