Nadciśnienie płucne: przyczyny, objawy, leczenie

Choć nadciśnienie płucne dotyka niewielkiego odsetka populacji, niesie skutki — od duszności po niewydolność serca. Choroba polega na wzroście ciśnienia w naczyniach płucnych, co zmusza prawą komorę do pracy ponad siły. Wczesne rozpoznanie i leczenie znacząco poprawiają rokowanie oraz jakość życia.

 

Nadciśnienie płucne: co to za choroba?

 

Nadciśnienie płucne to choroba, w której „autostrada krwi” prowadząca z prawej komory serca do płuc staje się niebezpiecznie zatłoczona i zwężona. W praktyce oznacza to, że średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) przekracza 20 mm Hg – czyli granicę wyznaczoną w najnowszych, z 2022 roku, wytycznych europejskich towarzystw kardiologicznych i pulmonologicznych – a jednocześnie opór naczyniowy (PVR) wzrasta powyżej 2 jednostek Wooda.

Aby mieć pewność, że przekroczenie tych progów nie jest jedynie „fałszywym alarmem” z badania USG serca, lekarze muszą wprowadzić cieniutki cewnik do wnętrza prawego serca i bezpośrednio zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej – to złoty standard diagnostyki.

Przyczyna rosnącego ciśnienia leży w zaburzonej równowadze związków rozszerzających i zwężających naczynia: z jednej strony mamy zbyt mało tlenku azotu i prostacykliny, z drugiej – za dużo endotelin. Taki biochemiczny „konflikt” sprawia, że ściany drobnych tętniczek w płucach grubieją, włóknieją i usztywniają się, przez co sercu coraz trudniej przepchnąć krew do płuc po tlen. Z czasem prawa komora, zmuszona do ciągłej pracy „pod górkę”, powiększa się i słabnie, co prowadzi do groźnej niewydolności serca.

Choć tętnicze nadciśnienie płucne (najcięższa, ale rzadsza postać choroby) diagnozuje się przeciętnie u 15–25 osób na milion mieszkańców, wszystkie odmiany nadciśnienia płucnego razem wzięte dotyczą już setek tysięcy ludzi na świecie. W Polsce – według danych Narodowego Funduszu Zdrowia – udaje się rocznie zidentyfikować jedynie 400–500 nowych przypadków, ale specjaliści szacują, że realna liczba pacjentów jest sporo wyższa, bo pierwsze, mało charakterystyczne objawy (łatwe męczenie się, duszność przy wchodzeniu po schodach) bywają mylone z astmą, anemią lub „spadkiem kondycji”.

Wczesne rozpoznanie jest kluczowe, bo im szybciej odciążymy przeciążoną prawą komorę odpowiednio dobranymi lekami i rehabilitacją, tym większa szansa, że chory będzie mógł zachować dobrą jakość życia przez długie lata.

 

Nadciśnienie płucne a nadciśnienie tętnicze

 

Mimo że nazwy „nadciśnienie tętnicze” i „nadciśnienie płucne” brzmią łudząco podobnie, w praktyce odnoszą się do dwóch zupełnie odrębnych problemów krążeniowych.

To tak, jakby porównywać korki na wielopasmowej autostradzie łączącej wszystkie miasta kraju z zatorami na wąskiej, górskiej drodze do pojedynczej wioski. W klasycznym nadciśnieniu tętniczym (NT) wzrasta ciśnienie w tzw. krążeniu systemowym – czyli w dużych tętnicach, które rozprowadzają krew z lewej komory do całego ciała. Lekarz wyłapuje je zwykłym mankietem na ramieniu, a wartości przekraczające 140/90 mm Hg wymagają leczenia. Gdy zbyt duże ciśnienie działa latami na mózg, nerki i siatkówkę, mogą pojawić się powikłania narządowe: udar, niewydolność nerek, pogorszenie widzenia.

Nadciśnienie płucne (PH) dotyczy natomiast jedynie „małego krążenia” – sieci naczyń prowadzących krew z prawej komory do płuc. Tu ciśnienia są wielokrotnie niższe, więc nawet wartości powyżej 20 mm Hg uznaje się za alarmujące, a jedynym wiarygodnym sposobem pomiaru jest cewnikowanie prawej komory serca poprzedzone badaniem echokardiograficznym.

Objawy także różnią się zasadniczo: zamiast bólów głowy czy nawracających krwawień z nosa, dominują duszność przy wysiłku, omdlenia i obrzęki wynikające z przeciążenia prawej komory oraz niedotlenienia.

Odmienna jest też farmakoterapia. W NT sięgamy po leki blokujące układ renina–angiotensyna (ACE-I, ARB) czy β-blokery, które zwalniają akcję serca. W czystej postaci tętniczego nadciśnienia płucnego taka strategia może jednak pogorszyć hemodynamikę, bo wolniejsze bicie serca utrudnia przepchnięcie krwi przez już zwężone naczynia płucne. Dlatego w PH stosuje się całkiem inny arsenał – leki rozszerzające naczynia płucne, takie jak antagoniści endotelin (ERA), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5i) czy analogi prostacykliny. Rozróżnienie obu jednostek chorobowych nie jest więc czysto akademickie, lecz absolutnie kluczowe dla bezpieczeństwa i skuteczności leczenia.

 

Nadciśnienie płucne: przyczyny i czynniki ryzyka

Nadciśnienie płucne może mieć wiele twarzy, dlatego lekarze dzielą je na pięć głównych grup, z których każda rządzi się nieco innymi prawami.

Pierwszą z nich, tzw. tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), rozpoznajemy, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza 20 mm Hg, a jednocześnie ciśnienie zaklinowania (PCWP) pozostaje prawidłowe (≤ 15 mm Hg) i rośnie opór naczyniowy (PVR > 2 WU). To rzadszy, ale najbardziej „czysty” wariant choroby – spotykany u około 10 % chorych – który może pojawić się samoistnie lub towarzyszyć chorobom tkanki łącznej, infekcji HIV, ekspozycji na toksyny (np. amfetamina, fenfluramina) lub mutacjom genów BMPR2.

Z kolei druga, najczęstsza grupa – „nadciśnienie płucne zależne od lewego serca” (PH LHF) – wynika po prostu z faktu, że niewydolna lewa komora lub zwężone zastawki podnoszą ciśnienie „po swojej stronie”, a krew niczym woda spiętrzająca tamę cofa się do płuc; dotyczy to aż 65–80 % wszystkich przypadków.

Trzecia kategoria obejmuje pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc – POChP, idiopatycznym włóknieniem (IPF) czy bezdechem sennym – u których przewlekła hipoksja i zniszczenie drobnych naczyń powodują wzrost oporu w krążeniu płucnym (5–10 %).

Czwarta, przewlekła zakrzepowo-zatorowa postać (CTEPH), rozwija się u kilku procent chorych po przebytych zatorach płucnych, gdy nieusunięte skrzepliny „oklejają” tętnice i trwale je zwężają.

Ostatnia grupa łączy rzadkie, wieloczynnikowe przyczyny – od sarkoidozy po zakażenie pasożytem schistosoma – i odpowiada za mniej niż 5 % przypadków.

Na ryzyko zachorowania wpływa też kilka „czerwonych flag”: bycie kobietą w wieku rozrodczym, dziedziczne mutacje BMPR2/ALK1/ENG, twardzina układowa, wrodzone ubytki między jamami serca, długotrwałe przyjmowanie leków odchudzających z grupy fenfluramin, powtarzające się zatorowości płucne czy każda przewlekła sytuacja niedotlenienia (wysokie góry, zaawansowane choroby płuc). Świadomość tych czynników pozwala lekarzom nie tylko szybciej postawić właściwe rozpoznanie, ale też wdrożyć działania profilaktyczne u osób z grup ryzyka, zanim jeszcze dojdzie do nieodwracalnego uszkodzenia naczyń.

 

Nadciśnienie płucne: objawy choroby

Nadciśnienie płucne potrafi długo rozwijać się po cichu, ale organizm wysyła sygnały ostrzegawcze, które – jeśli dobrze je odczytamy – pozwalają wykryć chorobę, zanim dojdzie do poważnego przeciążenia prawej komory serca.

Pierwszym i najczęstszym objawem jest narastająca duszność wysiłkowa: czynności, które dawniej nie sprawiały kłopotu, jak wejście na drugie piętro czy energiczny spacer, zaczynają męczyć, a test sześciominutowego marszu (6-MWT) pokazuje dystans krótszy niż 350 m.

W bardziej zaawansowanym stadium pojawiają się omdlenia lub chwilowe zasłabnięcia w trakcie wysiłku – to wynik tego, że osłabione serce nie nadąża z przepompowaniem krwi przez zwężone naczynia płucne i mózg na moment zostaje „na diecie tlenowej”.

Ból w klatce piersiowej i kołatania mogą przypominać chorobę wieńcową, ale w nadciśnieniu płucnym wynikają głównie z przeciążenia i niedokrwienia prawej komory oraz z zaburzeń rytmu.

Zastój krwi w układzie żylnym sprzyja też powstawaniu obrzęków kostek, wodobrzusza i poszerzeniu żył szyjnych, a przewlekły niedobór tlenu objawia się sinicą warg i palców, palcami pałeczkowatymi oraz – rzadziej spotykaną, choć charakterystyczną – chrypką, gdy powiększony pień płucny uciska nerw krtaniowy wsteczny (tzw. zespół Ortnera).

Badania obrazowe pomagają potwierdzić podejrzenie: w EKG widać przerost prawej komory, na zdjęciu RTG klatki piersiowej – szeroki łuk pnia płucnego, a w echokardiografii przezklatkowej (TTE) prędkość niedomykalności zastawki trójdzielnej (TRV) przekraczająca 2,8 m/s jest czerwoną flagą sugerującą podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej.

Wszystkie te objawy i wskaźniki tworzą charakterystyczną mozaikę, która – przy odpowiedniej czujności pacjenta i lekarza – może przyspieszyć drogę do specjalistycznej diagnostyki i wdrożenia leczenia zanim nieodwracalnie ucierpi serce i płuca.

 

Nadciśnienie płucne: diagnostyka i rozpoznanie

Proces diagnostyczny w nadciśnieniu płucnym przypomina układanie puzzli: każdy test wnosi kolejny element, a dopiero całkowity obraz pozwala postawić pewne rozpoznanie.

Zazwyczaj zaczynamy od nieinwazyjnej echokardiografii, bo to szybkie, bezbolesne badanie ultradźwiękowe umożliwia zajrzenie do serca i zmierzenie prędkości przepływu krwi przez zastawkę trójdzielną; jeśli jest ona podwyższona, lekarz widzi pierwszy „czerwony alarm”.

Gdy echo budzi podejrzenie, sięgamy po badania uzupełniające: oznaczenie NT-proBNP pokazuje, czy prawa komora jest już przeciążona, ergospirometria (badanie wysiłkowe z ustnikiem) zdradza, jak sprawnie płuca i układ krążenia dostarczają tlen podczas wysiłku, a wysokorozdzielczy tomograf klatki piersiowej (HRCT) pozwala ocenić subtelne zmiany w miąższu płuc i wykluczyć włóknienie lub rozedmę.

U części chorych wykonuje się scyntygrafię perfuzyjno-wentylacyjną (V/Q), która działa jak „mapa cieplna” przepływu krwi i powietrza w płucach – szczególnie cenna, gdy podejrzewamy przewlekłe zatory.

Prawdziwym „testem koronującym” jest jednak cewnikowanie prawej komory serca: cienki cewnik wprowadzany przez żyłę dociera aż do tętnicy płucnej, a podłączone czujniki mierzą bezpośrednio ciśnienie i opór naczyń; w tym samym czasie można podać tlenek azotu, by sprawdzić, czy naczynia miękną pod wpływem wazodylatatora – wynik pomaga dobrać leki.

Gdy uzyskamy potwierdzenie podwyższonego ciśnienia, kluczowe staje się ustalenie, dlaczego do niego doszło. W tym celu wykonuje się badania immunologiczne (przeciwciała ANA/ENA) w poszukiwaniu chorób tkanki łącznej, test na HIV, analizę mutacji genu BMPR2 i innych predysponujących wariantów, a przy podejrzeniu zakrzepowego podłoża – angiografię płucną lub badanie tomograficzne naczyń. Dzięki tak kompleksowemu podejściu lekarz nie tylko stawia diagnozę nadciśnienia płucnego, lecz także szyje terapię „na miarę”, celując w przyczynę, a nie jedynie w objawy.

 

Leczenie nadciśnienia płucnego

Podstawowym celem terapii nadciśnienia płucnego jest „sprowadzenie chorego do strefy zielonej” – czyli takiego poziomu ryzyka, w którym podczas codziennych czynności nie brakuje mu tchu (klasa WHO I–II), potrafi przejść w teście 6-minutowego marszu ponad 440 m, a we krwi krąży niewiele przeciążonego-serca markera NT-proBNP (poniżej 300 pg/ml). Aby to osiągnąć, lekarze dysponują dziś paletą leków działających niczym klucze otwierające kolejne zamknięte śluzy w naczyniach płucnych.

Najdłużej stosowane są antagoniści endotelin (ERA), takie jak bosentan czy macitentan, które blokują receptory ET-A i ET-B odpowiedzialne za skurcz naczyń – wymagają jednak regularnych badań wątroby, bo mogą podnosić poziom enzymów AST/ALT.

Druga grupa, inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE-5i) – sildenafil i tadalafil – podnoszą stężenie cGMP, rozszerzając tętniczki, lecz nie wolno ich łączyć z azotanami na serce, bo grozi to gwałtownym spadkiem ciśnienia.

Podobny, lecz mocniejszy efekt uzyskuje riociguat, stymulator cyklazy guanylanowej (sGC), który okazał się szczególnie skuteczny w przewlekłej, zakrzepowej postaci choroby (CTEPH).

Gdy potrzeba jeszcze silniejszego „rozszerzenia rur”, sięgamy po analogi prostacykliny – epoprostenol lub treprostinil – podawane we wlewie podskórnym, dożylnym albo w inhalacjach, oraz po doustnego agonistę receptora IP, selexipag.

Najmłodszym graczem jest sotatercept (Winrevair™), podawany co trzy tygodnie podskórnie; działa jak „pułapka” wychwytująca czynniki z rodziny TGF-β/BMP, które napędzają przebudowę ścian naczyń.

Zgodnie z wytycznymi ESC 2022 terapię rozpoczyna się zwykle od podwójnej kombinacji doustnej (ERA + PDE-5i). Jeśli pacjent startuje z wysokiego ryzyka lub leczenie nie przynosi poprawy, dokładany jest dożylny wlew prostacykliny albo sotatercept; w chorobie opornej rozważa się transplantację płuc lub balonową atrioseptostomię, pozwalającą „upuszczać ciśnienie” z prawego przedsionka. W CTEPH leczeniem z wyboru pozostaje operacyjne usunięcie skrzeplin – endarterektomia – a gdy jest niewykonalna, serię balonowych angioplastyk (BPA) wspiera się riociguatem. Cała strategia przypomina wspinaczkę po drabinie: zaczynamy od niższych szczebli i wspinamy się wyżej tylko wtedy, gdy serce i płuca wciąż „dają sygnały”, że potrzebują mocniejszego wsparcia.

 

Rokowania przy nadciśnieniu płucnym

Rokowanie w nadciśnieniu płucnym to dziś zupełnie inna historia niż jeszcze dwie dekady temu, ale wciąż zależy od szybkiego rozpoznania i skutecznej kontroli tzw. profilu ryzyka. Jeśli choroba rozwija się bez leczenia, zwłaszcza w postaci tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH), mediana przeżycia wynosi zaledwie 2–3 lata – prawa komora serca pracuje bowiem pod coraz wyższym ciśnieniem i po prostu „nie wyrabia”.

Wprowadzenie terapii celowanych – od inhibitorów fosfodiesterazy typu 5, przez antagonistów endotelin, po najnowszy sotatercept – pozwoliło jednak wydłużyć 5-letnie przeżycie nawet do 65–80 %. Lekarze określają rokowanie na podstawie kilku mierzalnych wskaźników: niepokój budzą wartości klasy czynnościowej WHO IV, wysokie stężenie NT-proBNP (> 1400 pg/ml), podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku (RAP > 14 mm Hg) czy dystans w teście 6-minutowego marszu poniżej 165 m – te parametry wskazują, że serce i płuca pracują już na granicy wydolności.

Z kolei pacjenci w klasie WHO I–II, z NT-proBNP < 300 pg/ml i prawidłową kurczliwością prawej komory mierzona TAPSE > 21 mm, mają znacznie lepsze perspektywy. Nowoczesne skale, takie jak REVEAL 2.0 czy COMPERA 2.0, łączą te dane w przejrzyste punkty ryzyka i pomagają zespołom medycznym wcześnie „podkręcić” leczenie, zanim dojdzie do nieodwracalnych uszkodzeń. Krótko mówiąc: im wcześniej uda się sprowadzić chorego do strefy niskiego ryzyka i utrzymać go tam regularnym monitorowaniem, tym większa szansa, że nadciśnienie płucne stanie się chorobą przewlekłą, a nie śmiertelnym wyrokiem.

 

 

Rehabilitacja i styl życia

Trening wytrzymałościowy (60–70 % HRmax) poprawia 6-MWT o 35–45 m; ważne są ćwiczenia oddechowe i unikanie sportów siłowych. Aż 40 % chorych doświadcza depresji – wsparcie psychologiczne i telemonitoring zmniejszają hospitalizacje.

Zalecenie	Cel	Komentarz
Unikanie ciąży	↓ ryzyko zgonu matki	Ryzyko > 20 % nawet przy stabilnej PAH
Szczepienia (grypa, pneumokoki)	Profilaktyka infekcji	Gorączka zwiększa PVR
Dieta z ograniczeniem soli	Kontrola objętości	< 5 g NaCl/dobę
150 min umiarkowanego wysiłku/tydz	↑ wydolność	Spacer, nordic-walking
Rehabilitacja oddechowa	↓ dusznści	8-tyg programy

Dzięki obniżeniu progu diagnostycznego i rozwojowi terapii celowanych, nadciśnienie płucne przestaje być wyrokiem. Kluczem jest czujność lekarzy pierwszego kontaktu, szybka diagnostyka w ośrodku referencyjnym i agresywne leczenie skojarzone – od klasycznych ERA/PDE-5i po przełomowy sotatercept. Pacjenci, którzy jeszcze dekadę temu nie dożywali 3 lat od rozpoznania, dziś przy odpowiedniej strategii mogą żyć, pracować i planować przyszłość.

 

Najczęściej zadawane pytania (FAQ) o nadciśnieniu płucnym

1. Czym dokładnie jest nadciśnienie płucne?

To stan, w którym ciśnienie krwi w tętnicy płucnej przekracza 20 mm Hg, a opór naczyniowy rośnie powyżej 2 jednostek Wooda. Skutkiem jest przeciążenie prawej komory serca, która musi „wypychać” krew pod znacznie wyższym ciśnieniem niż u osoby zdrowej.

2. Czy nadciśnienie płucne to to samo co nadciśnienie „zwykłe” (tętnicze)?

Nie. „Klasyczne” nadciśnienie dotyczy dużego, systemowego krążenia i mierzymy je mankietem na ramieniu. Nadciśnienie płucne ogranicza się do krążenia płucnego i wymaga echokardiografii oraz – do potwierdzenia – cewnikowania prawego serca.

3. Jakie są najczęstsze objawy nadciśnienia płucnego, które powinny zaniepokoić?

• Duszność narastająca przy wysiłku

• Omdlenia lub zasłabnięcia w trakcie aktywności

• Kołatania serca, ból w klatce piersiowej

• Obrzęki kostek, uczucie „pełnego brzucha”, poszerzone żyły szyjne

• Sinica warg lub palców

4. Kto jest najbardziej narażony na nadciśnienie płucne?

Kobiety w wieku 30–60 lat, osoby z chorobami tkanki łącznej (np. twardziną), mutacjami genu BMPR2, chorzy po zatorowości płucnej oraz pacjenci z przewlekłą hipoksją (POChP, wybitni „górale”, bezdech senny).

5. Jak przebiega diagnostyka nadciśnienia płucnego?

Zaczyna się od badania echokardiograficznego. Jeśli wyniki sugerują podwyższone ciśnienie, wykonuje się cewnikowanie prawego serca, a także badania krwi (NT-proBNP), test 6-minutowego marszu, tomografię klatki piersiowej czy scyntygrafię przepływu krwi w płucach.

6. Czy nadciśnienie płucne da się wyleczyć?

Całkowite wyleczenie jest rzadkie i dotyczy głównie przewlekłej zakrzepowo-zatorowej postaci (CTEPH) po udanej operacji endarterektomii. W pozostałych typach mówimy o leczeniu przewlekłym, które spowalnia chorobę, poprawia komfort życia i wydłuża przeżycie.

7. Jakie leki są stosowane w nadciśnieniu płucnym?

Nowoczesne terapie celowane rozszerzają naczynia płucne lub hamują ich przebudowę: antagoniści endotelin (bosentan), inhibitory fosfodiesterazy 5 (sildenafil), stymulator sGC (riociguat), analogi prostacykliny (epoprostenol), agonista IP (selexipag) czy najnowszy sotatercept.

8. Czy można uprawiać sport albo chodzić na siłownię przy nadciśnieniu płucnym?

Umiarkowany wysiłek aerobowy – szybki marsz, jazda na rowerze stacjonarnym – jest zalecany, bo poprawia wydolność i samopoczucie. Należy jednak unikać sportów siłowych i intensywnego treningu interwałowego. Program ćwiczeń najlepiej ustalić z lekarzem i fizjoterapeutą.

9. Czy ciąża jest bezpieczna dla kobiety z nadciśnieniem płucnym?

Niestety nie. Ryzyko zgonu matki i poważnych powikłań sercowo-płucnych przekracza 20 %, dlatego specjaliści stanowczo odradzają planowanie ciąży i zalecają skuteczną antykoncepcję.

10. Jak wygląda prognoza na przyszłość?

Bez terapii mediana przeżycia w tętniczym nadciśnieniu płucnym wynosi 2–3 lata. Dzięki leczeniu celowanemu 65–80 % pacjentów żyje co najmniej 5 lat, a wielu znacznie dłużej – zwłaszcza jeśli osiągną tzw. niski profil ryzyka (klasa WHO I–II, NT-proBNP < 300 pg/ml, dobry wynik w teście 6-MWT).

11. Czy loty samolotem lub pobyt w górach są przeciwwskazane dla osób chorych na nadciśnienie płucne?

Przeloty trwające ponad 2 godziny mogą nasilać niedotlenienie; zaleca się wcześniejszą konsultację, pomiar saturacji i ewentualne użycie tlenu w trakcie lotu. Pobyt powyżej 1500 m n.p.m. może pogorszyć duszność; lekarz może zalecić tlenoterapię lub ograniczenie wysiłku.

12. Gdzie szukać wsparcia?

Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół (feniks-ph.org) organizuje grupy wsparcia, webinary i konsultacje z ekspertami. Warto też rozmawiać z psychologiem, bo choroba przewlekła to nie tylko wyzwanie fizyczne, lecz także emocjonalne.

---

Przychodnia online Dimedic - wybierz konsultację:

E-recepta online

Lekarz rodzinny

Lekarz internista

Lekarz pediatra

Lekarz kardiolog

---

Treści z działu "Wiedza o zdrowiu" z serwisu dimedic.eu mają charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny i nie mogą zastąpić kontaktu z lekarzem lub innym specjalistą. Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za wykorzystanie porad i informacji zawartych w serwisie bez konsultacji ze specjalistą.