Czym jest zespół Reye’a? Dlaczego kwas acetylosalicylowy jest niebezpieczny dla dzieci?

Zespół Reye’a to rzadka, ale bardzo groźna choroba Najczęściej występuje u dzieci po infekcji wirusowej Głównym czynnikiem ryzyka jest stosowanie salicylanów Objawy rozwijają się szybko i mogą zagrażać życiu Bardzo ważna jest wczesna diagnoza i szybkie leczenie

Zespół Reye’a to rzadka, ale bardzo groźna choroba, która występuje głównie u dzieci i nastolatków. Najczęściej pojawia się po infekcji wirusowej i jest związana ze stosowaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy. Może prowadzić do uszkodzenia mózgu i ostrej niewydolności wątroby, dlatego wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.

 

Dlaczego kwas acetylosalicylowy może wywołać zespół Reye’a u dzieci? Przyczyny i mechanizm

Dokładna patogeneza choroby, jaką jest zespół Reye'a, nie została w pełni poznana, jednak badania naukowe jednoznacznie wskazują, że do jej rozwoju dochodzi najczęściej w wyniku nałożenia się na siebie kilku czynników:

1. Przebyta infekcja wirusowa: choroba niemal zawsze rozwija się w okresie rekonwalescencji po infekcji, takiej jak grypa typu A lub grypa typu B, ospa wietrzna, a także inne wirusowe infekcje górnych dróg oddechowych.
2. Zastosowanie leków z grupy salicylanów: decydującym czynnikiem jest podanie dziecku w trakcie infekcji leków zawierających kwas acetylosalicylowy w celu obniżenia gorączki lub uśmierzenia bólu.
3. Indywidualne predyspozycje: u niektórych pacjentów ryzyko może być większe z powodu wrodzonych, często niezdiagnozowanych zaburzeń metabolicznych. Przykładowo, niedobór dehydrogenazy średniołańcuchowych acylo-CoA (enzymu MCAD) zaburza prawidłowy metabolizm kwasów tłuszczowych i zwiększa podatność na toksyczne działanie salicylanów.

Mechanizm prowadzący do rozwoju choroby polega na toksycznym działaniu salicylanów na poziomie komórkowym. Uszkadzają one mitochondria (centra energetyczne komórek), szczególnie w wątrobie i mózgu, co jest nasilone przez niedawną infekcję wirusową. W konsekwencji dochodzi do krytycznych zaburzeń metabolizmu kwasów tłuszczowych i nagromadzenia się we krwi toksycznego amoniaku. To właśnie amoniak jest bezpośrednio odpowiedzialny za uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i rozwój objawów encefalopatii.

 

FAQ: Czy zespół Reye'a jest dziedziczny?

Nie. Zespół Reye’a nie jest chorobą dziedziczną. Jednak niektóre wrodzone zaburzenia metaboliczne mogą zwiększać ryzyko jego wystąpienia, dawać podobne objawy i wymagać innej diagnostyki.

FAQ: Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka wystąpienia zespołu Reye'a?

Główne przyczyny i czynniki ryzyka to wiek (dzieci i nastolatki), przebyta infekcja wirusowa oraz stosowanie salicylanów. Dodatkowym czynnikiem mogą być ukryte, wrodzone wady metaboliczne, które zaburzają przetwarzanie kwasów tłuszczowych.

 

Jakie są pierwsze objawy zespołu Reye’a u dziecka?

Obraz kliniczny choroby jest bardzo dynamiczny, a jej objawy narastają lawinowo. Zazwyczaj pojawiają się one w ciągu 3 do 6 dni po przebyciu infekcji wirusowej, takiej jak przeziębienie czy grypa, często w momencie, gdy dziecko wydaje się już zdrowe. W pierwszym etapie choroby występują:

• uporczywe wymioty,
• koszmary senne,
• zwiększona senność (letarg),

W miarę postępu choroby i narastania obrzęku mózgu, objawy neurologiczne stają się coraz poważniejsze.

W drugim etapie choroby mogą wystąpić:

• hiperrefleksja (wygórowane odruchy),
• otępienie,
• zaburzenia oddychania (hiperwentylacja),
• przyspieszenie czynności serca.

Dziecko może stać się agresywne, pobudzone, a następnie apatyczne. W kolejnych stadiach dochodzi do drgawek, utraty przytomności i śpiączki. Równolegle postępuje uszkodzenie wątroby, które prowadzi do ostrej niewydolności tego narządu. W około 40% przypadków występuje hepatomegalia, czyli powiększenie wątroby, ale co charakterystyczne, żółtaczka zazwyczaj nie występuje lub jest słabo nasilona. Postępująca encefalopatia i niewydolność wielonarządowa stanowią bezpośrednie zagrożenie życia.

 

Przeczytaj także: Choroby układu oddechowego: na co możesz chorować i jak się przed tym bronić?

 

FAQ: Kiedy natychmiast zgłosić się do lekarza przy podejrzeniu zespołu Reye’a?

Skontaktuj się pilnie z lekarzem lub wezwij pomoc, jeśli u dziecka po infekcji wystąpią: nawracające wymioty, nagłe zmiany zachowania, senność trudna do przerwania czy zaburzenia świadomości. To może być stan zagrożenia życia.

FAQ: Czy zespół Reye'a jest uleczalny?

Nie istnieje lek przyczynowy, ale choroba może być skutecznie leczona, jeśli zostanie szybko rozpoznana. Leczenie polega na intensywnej terapii, stabilizacji funkcji życiowych i ochronie mózgu i wątroby. Wczesna interwencja znacząco zwiększa szanse na przeżycie i ograniczenie powikłań.

 

Jak lekarz diagnozuje zespół Reye’a? Jakie badania są ważne?

Rozpoznanie opiera się na:

• wywiadzie (infekcja + przyjmowane leki),
• badaniach laboratoryjnych,
• badaniach obrazowych.

Lekarz najpierw pyta pacjenta/rodzica o niedawno przebytą infekcję oraz o wszystkie przyjmowane leki, ze szczególnym uwzględnieniem preparatów zawierających kwas acetylosalicylowy.

Diagnostyka laboratoryjna jest podstawą rozpoznania. Badania krwi wykazują gwałtownie podwyższone stężenie aminotransferaz (ALT, AST) (enzymów wątrobowych), często przekraczające normę kilkudziesięciokrotnie, co świadczy o masywnym uszkodzeniu wątroby. Jednocześnie poziom bilirubiny jest zwykle w normie lub tylko nieznacznie podwyższony.

Dowiedz się więcej o próbach wątrobowych (GGTP, ALT, AST, ALP, BIL): co to, normy, badanie

Najważniejszym wskaźnikiem jest jednak podwyższony poziom amoniaku we krwi, który jest bezpośrednio odpowiedzialny za toksyczne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. W celu oceny stopnia obrzęku mózgu wykonuje się tomografię komputerową (TK) głowy. Czasami konieczna jest punkcja lędźwiowa w celu wykluczenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Ostatecznym potwierdzeniem może być biopsja wątroby, która wykazuje charakterystyczne stłuszczenie drobnokropelkowe, jednak ze względu na ryzyko zaburzeń krzepnięcia, wykonuje się ją rzadko.

 

FAQ: Czy zespół Reye’a może spowodować niewydolność wątroby?

Tak, ostra niewydolność wątroby jest jednym z dwóch głównych i definiujących objawów zespołu Reye'a, obok uszkodzenia mózgu. Choroba powoduje masywne stłuszczenie i martwicę komórek wątrobowych.

FAQ: Jakie są rokowania dla dzieci z zespołem Reye'a?

Rokowania dla dzieci z zespołem Reye'a są zmienne i w dużej mierze zależą od szybkości postawienia diagnozy oraz rozpoczęcia intensywnego leczenia. Wczesna interwencja znacząco zwiększa szanse na przeżycie i pełne wyzdrowienie, jednak w ciężkich przypadkach nadal istnieje ryzyko śmierci lub trwałych uszkodzeń neurologicznych.

 

Jak wygląda leczenie zespołu Reye’a w szpitalu?

Każde podejrzenie zespołu Reye'a to stan nagły, wymagający natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii (OIOM). Ponieważ nie istnieje lek, który leczyłby przyczyny tej choroby, terapia ma charakter wspierający i jest wielokierunkową walką o życie pacjenta. Poniższa tabela przedstawia główne cele leczenia i podejmowane działania medyczne.

Cel terapii	Działanie medyczne	Dlaczego to ważne?
Walka z obrzękiem mózgu	Podawanie leków moczopędnych (np. mannitol) oraz stały monitoring ciśnienia wewnątrzczaszkowego	Chroni mózg przed nieodwracalnym uszkodzeniem spowodowanym przez ucisk. To działanie ratujące życie.
Wsparcie oddechu	Intubacja i podłączenie do respiratora	Zapewnia organizmowi tlen, gdy pacjent w ciężkim stanie nie jest w stanie samodzielnie oddychać
Odtruwanie organizmu z amoniaku	Podawanie leków wiążących amoniak, a w krytycznych przypadkach – dializa („sztuczna nerka”)	Amoniak jest toksyną niszczącą mózg. Jego usunięcie jest niezbędne do ograniczenia uszkodzeń neurologicznych
Stabilizacja metaboliczna	Podawanie dożylne glukozy i elektrolitów	Zapobiega groźnemu spadkowi poziomu cukru (hipoglikemii) i odwodnieniu, wspierając pracę całego organizmu
Zapobieganie krwawieniom	Podawanie witaminy K, osocza lub płytek krwi	Uszkodzona wątroba nie produkuje czynników krzepnięcia, co grozi krwotokami. Ta interwencja przywraca krzepliwość

Wszystkie te działania prowadzone są jednocześnie pod ścisłym nadzorem zespołu medycznego. Jest to wyścig z czasem, którego celem jest podtrzymanie pracy narządów, ochrona mózgu przed trwałym uszkodzeniem i danie wątrobie szansy na regenerację.

 

FAQ: Kiedy nie wolno brać kwasu acetylosalicylowego?

Kwasu acetylosalicylowego bezwzględnie nie wolno podawać dzieciom i młodzieży poniżej 16. roku życia w przebiegu infekcji wirusowych (grypa, ospa, przeziębienie) ze względu na ryzyko zespołu Reye'a.

FAQ: Dlaczego niemowlętom nie wolno podawać kwasu acetylosalicylowego?

Niemowlętom nie wolno podawać salicylanów, ponieważ ich organizm, a zwłaszcza wątroba, nie jest w stanie ich prawidłowo metabolizować, co zwiększa ryzyko toksyczności i wystąpienia zespołu Reye'a.

 

5 zasad, by zmniejszyć ryzyko wystąpienia zespołu Reye'a

Chociaż zespół Reye'a jest chorobą o dramatycznym przebiegu, można skutecznie minimalizować ryzyko jego wystąpienia. Oto 5 najważniejszych zasad:

1. Bezwzględnie unikaj salicylanów u dzieci i nastolatków. W przypadku gorączki lub bólu w trakcie infekcji wirusowej nigdy nie sięgaj po preparaty z kwasem acetylosalicylowym. Dotyczy to zarówno dzieci, jak i młodzieży (według niektórych zaleceń nawet do 16. r.ż.).
2. Czytaj uważnie ulotki leków. Salicylany mogą kryć się w wielu preparatach złożonych. Zawsze sprawdzaj skład leków przeciwbólowych, przeciwgorączkowych i na przeziębienie.
3. Stosuj bezpieczne alternatywy. Zamiast salicylanów, w leczeniu przeciwgorączkowym u dzieci należy stosować leki zawierające paracetamol lub ibuprofen, które są bezpieczniejsze. Obie substancje nie są powiązane z ryzykiem wystąpienia zespołu Reye'a.
4. Rozważ szczepienia ochronne. Szczepienie dzieci przeciwko chorobom wirusowym, takim jak ospa wietrzna czy grypa, jest ważnym krokiem w zapobieganiu zespołowi Reye'a, ponieważ zmniejsza ryzyko pierwotnej infekcji.
5. Ucz rodzinę i opiekunów. Upewnij się, że dziadkowie, opiekunowie i inne osoby zajmujące się dzieckiem znają zasadę niepodawania leków z kwasem acetylosalicylowym.

 

FAQ: Czy ibuprofen powoduje zespół Reye'a?

Nie, ibuprofen należy do grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), ale nie jest salicylanem. Jego stosowanie u dzieci w celu obniżenia gorączki jest uważane za bezpieczne i nie wiąże się z ryzykiem wystąpienia zespołu Reye'a.

 

Czy dorośli mogą zachorować na zespół Reye’a?

Choć zespół Reye'a jest chorobą pediatryczną, jego występowanie, choć niezwykle rzadkie, odnotowuje się również u dorosłych. Mechanizm jest podobny – związek z infekcją wirusową i przyjmowaniem salicylanów. Przebieg i objawy u dorosłych pacjentów są zbliżone do tych obserwowanych u dzieci. Śmiertelność w zespole Reye'a jest wysoka i zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoczęcia leczenia. Może wahać się od 20% w łagodnych stadiach do ponad 80% w stadiach z głęboką śpiączką.

Nawet jeśli pacjent przeżyje ostrą fazę, choroba może pozostawić trwałe następstwa. Obrzęk mózgu może spowodować nieodwracalne zmiany, takie jak trudności z koncentracją, pamięcią i uczeniem się. Ostra niewydolność wątroby i nerek jest jednym z powikłań związanych z uszkodzeniem neurologicznym. U części pacjentów obserwuje się trwałe deficyty neurologiczne. Zaburzenia koordynacji, osłabienie mięśni oraz uszkodzenia nerwów są definiowane jako deficyty motoryczne. Dlatego tak ważne jest, by traktować tę chorobę jako stan najwyższego zagrożenia życia i nigdy nie lekceważyć jej związku z pozornie nieszkodliwymi lekami.

 

Słownik trudnych pojęć

• Encefalopatia – to zaburzenie pracy mózgu spowodowane jego uszkodzeniem. Może objawiać się problemami z koncentracją, świadomością, zachowaniem lub prowadzić do śpiączki. W zespole Reye’a jest wynikiem działania toksyn, takich jak amoniak.
• Kwas acetylosalicylowy (salicylany) – to substancja stosowana w lekach przeciwbólowych i przeciwgorączkowych. U dzieci podczas infekcji wirusowych może zwiększać ryzyko rozwoju zespołu Reye’a, dlatego nie powinna być w tym okresie stosowana.
• Mitochondria – to struktury znajdujące się w komórkach, odpowiedzialne za produkcję energii. Ich uszkodzenie zaburza funkcjonowanie narządów, szczególnie wątroby i mózgu.
• Amoniak – to toksyczna substancja powstająca w organizmie podczas przemian białek. W zdrowej wątrobie jest neutralizowany, ale w zespole Reye’a jego poziom rośnie i może uszkadzać mózg.
• Enzymy wątrobowe (ALT, AST) - to białka obecne w komórkach wątroby, które trafiają do krwi w przypadku jej uszkodzenia. Ich wysokie stężenie w badaniach wskazuje na poważne zaburzenia funkcji wątroby.
• Hiperwentylacja – to przyspieszony i pogłębiony oddech. Może być objawem zaburzeń pracy mózgu i często występuje w zaawansowanych stadiach zespołu Reye’a.
• Hepatomegalia – to powiększenie wątroby, które lekarz może stwierdzić w badaniu fizykalnym lub obrazowym. W zespole Reye’a wynika z uszkodzenia komórek wątrobowych.
• Hipoglikemia – to obniżony poziom cukru we krwi. Może prowadzić do osłabienia, zaburzeń świadomości, a w ciężkich przypadkach do utraty przytomności.
• Encefalopatia wątrobowa – to zaburzenia pracy mózgu spowodowane niewydolnością wątroby. Występuje, gdy toksyny (np. amoniak) nie są usuwane z organizmu i wpływają na układ nerwowy.
• Obrzęk mózgu – to nagromadzenie płynu w tkance mózgowej, które powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jest stanem zagrożenia życia i może prowadzić do trwałego uszkodzenia mózgu.

 

Bibliografia

1. Mieszkowski B., Gajdosz R., Kłos T., Guzek E. (1988). Trudności diagnostyczne i lecznicze w przypadku zespołu Reye'a. Lekarz Wojskowy, nr 1-2, s. 105-107.
2. Schrör, K. (2007). Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence. Pediatric Drugs, 9(3), 195-204.
3. Gowin, E., & Horst-Sikorska, W. Czy trzeba bać się ospy wietrznej? Should we be afraid of varicella? Farmacja Współczesna. 2012. 2: 132-136.
4. Zawadzki, D., Waliś, M., & Sikora, J. P. (2021). Wymioty u dzieci w codziennej praktyce ratownika medycznego. Przegląd Pediatryczny, 50(2).
5. Panasiuk, A. (2014). Encefalopatia wątrobowa. In Forum Medycyny Rodzinnej (Vol. 8, No. 2, pp. 64-75).
6. Samochowiec, L., Szyszka, K., & Abucewicz, A. (1974). Farmakologiczny i toksykologiczny mechanizm niepożądanego wpływu leku na wynik laboratoryjny. Diagnostyka Laboratoryjna, 10(6), 427-434.
7. Dinakaran, D., & Sergi, C. M. (2018). Co‐ingestion of aspirin and acetaminophen promoting fulminant liver failure: A critical review of Reye syndrome in the current perspective at the dawn of the 21st century. Clinical and Experimental Pharmacology and Physiology, 45(2), 117-121.

---

Przychodnia online Dimedic - wybierz konsultację:

E-recepta online

Lekarz rodzinny

Lekarz internista

Lekarz pediatra

---

Treści z działu "Wiedza o zdrowiu" z serwisu dimedic.eu mają charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny i nie mogą zastąpić kontaktu z lekarzem lub innym specjalistą. Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za wykorzystanie porad i informacji zawartych w serwisie bez konsultacji ze specjalistą.